OurSci Magazine, 2003.04.04 Vol 3, No. 19

三思科学杂志
《三思科学》电子杂志 2003年2/3月份合刊 总第19期 2003年3月31日
目  录 封面 封面故事 [碧声]紫花地丁 新闻 [春上莱茵早]CEBIT:今年手机唱主角 [三思新闻编辑]2~3月份科学新闻   德国科学家发明出“神经芯片”   伊油田大火扰乱候鸟迁徙路线   战争带来的心灵创伤将长久难愈   全球最快的PC亮相CeBIT   世界第一个修补大脑的芯片   三十万年前的人类脚印   再见,先驱者10号   一种艾滋病疫苗进入第三期试验   鱼脑中发现普里昂蛋白   化学元素大家庭的新成员:Ds   火扑飞蛾   克隆羊多利“安乐”辞世   宇宙“婴儿期”的最精细照片   没有最黑,只有更黑   哥伦比亚号航天飞机失事   用四肢滑翔   柏林国际绿色周散记 循证医学专题 [江华]循证医学:临床医学观的科学化 [皮特·朗洪]世界为什么需要循证医学 [苡菥莼]什么是系统评价 [江华、蒋朱明]核酸的治疗或预防功能        的评价 求知 [碧声]一只绵羊的一生 [碧声]再见,多利 [陶世龙]走出认识地球的误区    (二)凡尔纳一次失败的幻想    (三)大气圈--地球真正的外壳 [逍遥]终极巫术--疯牛病小传(五) 译述 [C.Macilwain]面对粮食 [G.Brumfiel]更换航天飞机:飞行与祈祷 [M.Szalavitz]爱是毒品 [M.Paetsch]没有表面:黑洞真的是洞 博物 [佳肴]甲龙 [碧声]另类星爆 观点 [赵南元]科技伦理和责任分析 历史 [高山]《量子》历史之旅    (五)回到经典(六)多世界 辩伪 [方舟子]人参与西洋参:历史与现实,     神话与事实 [方舟子]转基因作物恐慌与真相 [W.Williams]伪科学词典(二):  复活节岛、《命运杂志》、盖娅假说 幽默 [桔梗]《科学地球人》: 4的死期 版权声明·订阅与投稿须知 三思科学杂志社 本期责编 碧 声 封面摄影 刘华杰
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求知
脑

终极巫术
——疯牛病小传(五)

作者 逍遥


3. 及时的DNA重组技术


  侏儒症是一种遗传性疾病,由于种种原因导致的生长激素分泌或者合成不足都将严重影响患者的身体发育,其病症尤其表现在身高方面。1958年10月研究人员证实通过注射生长激素的方式可以使患者长到正常身高,全球迅即掀起了一股获得生长激素的热潮。在DNA重组技术成熟以前,尸检后的尸体是生长激素的唯一来源,为此很多国家均制定了一套用以从脑下垂体中提取生长激素的标准操作规程。20年间,美国、欧洲、亚洲、南美洲各约有5万共计20万儿童受惠于此种治疗。

  1976年10月的某个夜晚,英国遗传学家迪金森突然意识到该疗法可能带来的一个严重后果。CJD综合症医源性意外的发生,意味着从尸体中取得的生长激素可能被致病因子污染,因为各国的标准规程中并没有禁止使用那些患有此类退化性脑部疾病的尸体。而全球每年有数千名儿童接受生长激素的治疗,如果发生大面积的污染其后果简直不堪设想。

  迪金森就此可能性立刻对英国医学研究委员会发出了警告,委员会于是委托他的实验室评估从脑下垂体提取生长激素的标准程序的安全性。然而CJD综合症发病缓慢,实验最快也得等到1983年才能出结果。

  经由基因工程获得生长激素还不够成熟,尚需数年时间才能完善,而供应市场需要则更需时日。委员会权衡利弊,在继续使用来自尸体的生长激素还是立刻中止所有的治疗的选择上,委员会认为值得冒险维持现状。后来,迪金森苦涩的回忆道:"要知道,治疗效果令人非常满意。即没有迫在眉睫的生命威胁,又能大幅度改善生活质量。一方面是高度的满足,一方面是一种含糊不清的怪症……"。

  迪的实验室故意污染一批样品,经由标准程序提取生长激素后,开始了漫长的动物实验。颇让人宽慰的是,似乎标准程序能够将致病因子排除在外,然而以后的事实表明这只说明迪的实验人员操作技术确实过硬,并不代表其他的地方也能做到这么好。

  1984年6月17号,一位母亲给斯坦福大学小儿内分泌专家辛茨(Raymond L.Hintz)打来了一个不祥的电话,她发现她的儿子——一个从两岁开始长期每日接受大剂量生长激素治疗的年轻人--动作笨拙而怪异。辛茨安排他在大学医院的急诊科检查,发现病人的语言与肢体协调能力均已受损,于是他安排病人接受一位神经学家的治疗。然而病情发展超乎想象的异常迅速,病人智力很快严重退化不得不接受入院治疗和护理,疾病毫不留情,6个月内病人终因不断发生的各种状况而死亡。1985年2月尸检确认患者死于CJD综合症。由于CJD综合症几乎不见于年轻人,辛茨不由得开始怀疑生长激素制剂被致病因子污染是导致病人患上CJD综合症的罪魁祸首。考虑到仅全美每年就有数千人接受此类治疗,若污染大面积发生那不仅意味着目前正接受治疗的数千名儿童未来的命运危在旦夕,而且曾经接受治疗,目前看似正常的年轻人其将患或者正患CJD综合症的风险比常人而言大大升高。基于此辛茨上书相关机构,建议审慎的追踪过去25年来所有接受生长激素治疗的病人状况,看看情况究竟如何。

  NIH负责生长激素计划的主管在接到辛茨的报告后立刻开始行动,召集相关官员与科学家于3月8号举行了会议。会议最后决定警告所有医生相关的风险,并取消在非治疗性情况下使用生长激素。但对于治疗性的使用暂时不建议停止。毕竟辛茨的病人也有可能是经由其他原因接触到了致病因子,在这个可能性无法排除前,全面停止使用生长激素对病人而言也是不负责任的行为。警告发出后,辛茨承受着极大的压力,很多小儿内分泌科的同行认为他反应过度。4月19号,NIH安排了更大规模的第二次会议,这时出现了两个新的病例扭转了局面。这两个病例早先都没有通报,医生没有把CJD综合症列如考虑,因为两个病人都很年轻。在通报发出后,治疗这两位病人的医生回溯病历,发现临床表现与病情发展都与辛茨所报告的病例异常相似。

  在短短几个月内,三位使用生长激素的患者均死于CJD综合症,这实在是太巧合了。NIH至此不愿继续冒险,下令美国境内所有使用生长激素的治疗全部暂停。然而很多小儿科医师对此非常不满,毕竟一切并不十分清楚。就在这一切沸反盈天之时,来自DNA重组的生长激素的上市,化解了一切纠纷,因为重组技术生产的生长激素遭受污染的可能性几乎没有。

  至1996年,全球追踪发现曾接受过来自脑下垂体生长激素治疗的病人,共80人死于CJD综合症,部分生长激素被污染再也无可怀疑,尘埃到此落定。加德赛克在一次演讲中说道“事态没有演变成20万人死于CJD综合症实是万幸”。 end


本文相关链接

  三思科学杂志2002年第9期·终极巫术(一)
  三思科学杂志2002年第10期·终极巫术(二)
  三思科学杂志2002年第11期·终极巫术(三)
  三思科学杂志2003年第1期·终极巫术(四)



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