OurSci Magazine, 2002.10.01 Vol 2, No. 16

三思科学杂志
《三思科学》电子杂志
2002年第10期  总第16期
2002年10月1日


目　　录
封面

封面故事
[九歌]恐龙的颜色

特写
[春上莱茵早]穿越物质结构之谜的
　　　"隧道"——访德国电子同步
　　　 加速器研究中心

新闻
[春上莱茵早]"初秋感伤"不足为奇
[三思新闻编辑]9月份科学新闻
　├ 顽强细菌可能来自火星
　├ 豆制品降低患乳腺癌危险
　├ 细菌到甲虫，基因跨物种
　├ 预测蛋白质结构
　├ 24小时基因测序
　├ 行星诞生的光环
　├ 更好的锂离子电池
　├ 人和黑猩猩，距离更远了
　├ 遥远的行星，水的迹象
　├ 黑洞的"缺环"
　├ 长"兔牙"的恐龙
　├ 老猫头鹰的新问题
　├ 花开自有时
　├ 侵略者的合作
　├ "冰人"最后的晚餐
　├ 掠水而行的大鹈鹕
　├ 狗、牛、纤毛虫:排队等候中
　├ 不易引起过敏的转基因大豆
　├ 石器时代：聪明而记性坏
　├ 干细胞的基因印记
　├ 月亮还是垃圾？
　└ 欧元电池 

求知
[九歌]生态策略(下)
[江华]癌症：曙光初露
[逍遥]终极巫术--疯牛病小传(二)
[李淼]弦论通俗演义(二十二)、
　　　(二十三)

译述
[戴维斯]怎样制造时间机器

博物
[刘华杰]"有用"与红豆杉的命运
[九歌]八哥(鸲鹆)

观点
[赵南元]"挤压"还是"选择"
[陶世龙]走出认识地球的误区(一)

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[江华]医学:科学与伪科学
[方舟子]当我们遇到有人宣布惊人
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求知

终 极 巫 术
 ——疯牛病小传（二）

作者 逍遥


2.山重水复

　　自克拉索把Kuru症与CJD综合症联系起来后，加德赛克对CJD的了解也日益增多。现在他已经知道，CJD综合症也是一种罕见的退化性神经疾病，然而要将两者联系起来，还是非常困难。首先CJD综合症的发病状况非常不规律同时也非常稀少，遍及全球各个主要种族，跨越各种气候带。或者换句话说，CJD综合症看来和任何具体的环境或种族没有关联，而Kuru则非常的局限。其次，CJD综合症从没有儿童患病的纪录，而在Kuru中妇女和儿童确是高危人群。最后，但并非最不重要，CJD综合症患者的症状总是变幻莫测，依据不同的脑部位的损伤而各个不同。而Kuru症中损伤的脑部位总是一定的。

CJD

CJD患者大脑切片

　　 虽然在Kuru症机制的探索上没有太多进展，不过这并不是说加德赛克整天无所事事。在这期间，他在澳洲摄影人员的协同下，在新几内亚的雨林中穿梭了近1500英里，拍摄了第一部关于Kuru症的科学片，制作了大量图片同时送回了更多的标本。

　　这些资料于1959年在美英展出，以便让更多人的了解这种新疾病，同时也含有希望更多人参与到这种新疾病的研究中来的意图。努力终究会获得报偿，不过报偿不一定符合常规。同年8月初，一封来自英国的信彻底扭转了加德赛克的研究方向。此前，加德赛克本来已经将Kuru症是经由感染而来的可能性几乎完全排除，而开始全力追查遗传的情况。原因则是基于病人完全没有感染的现象，这一点和CJD综合症非常相似，而CJD综合症本身也并非由感染引起，这一点从它的发病模式上也可以得到重要的旁证。

　　这封极其重要的信件，来自英国的一个兽医——海德娄，他正在研究羊搔痒症的病理现象。羊搔痒症按其字面意义而言，是一种让羊感觉身体发痒，促使羊四处寻找墙壁、树干等任何可以磨蹭的地方解决问题的疾病。同时病羊还会走路不稳、失明最终死亡。羊搔痒症在英国的第一例记录是1730年，19世纪羊搔痒症在英国大流行，政府开始大杀病羊，不过牧羊人觉得这是一种遗传性疾病，并非如瘟疫般的传染病，所以他们为了避免损失大多隐匿不报。到20世纪初期，羊搔痒症已经成为英国的地方性疾病，每年大约有1%的羊患病。不过数百年来人类都毫不忌讳的大吃特吃病羊，而安然无恙。所以这种病看起来仅仅是对牧羊人的钱包构成损失，但还不至于对人有什么影响。

病羊

患羊搔痒症的病羊

病羊

患羊搔痒症的病羊

　　1930年，法国兽医证实了羊搔痒症是一种传染性疾病，并且可以从绵羊传染给山羊。正当法国兽医忙于彻底证实羊搔痒症是一种传染性疾病的时候，英国的戈登博士意外的作了一次大规模羊搔痒症转移“实验“。戈登博士当时正在研究对付羊跳跃症的疫苗，这是一种由蜱虫病毒引起的疾病，患病的羊走路的时候会用一种奇怪的方式蹦上蹦下。戈登博士利用病羊的脑子、脾脏、脊髓等组织混合后用小量甲醛处理，杀死病毒后制成疫苗，疫苗对付羊跳跃症的效果非常好。不过，让人恐慌的是，戈登博士意外发现，凡是注射了1936年产疫苗的羊开始出现羊搔痒症的征兆，也就是说那批疫苗被污染了。还好由于羊搔痒症的潜伏期很长，在大多数羊发作之前，就已经被送往屠宰场了，这挽救了戈登博士在牧羊人心中的荣誉。不过这次意外的事故，给研究羊搔痒症的科学家来说是一个意外的提醒，羊搔痒症的病原异常顽强，因为甲醛液是非常强烈的一种消毒剂，通常用于尸体防腐，羊跳跃症病毒被甲醛杀死了，但羊搔痒症病原却依然保持住了活性。

羊跳跃症

患羊跳跃症症的病羊以一种古怪的方式在进食中

　　由于从英国进口的羊在美国引发了大面积的羊搔痒症的爆发，美国农业部开始了大规模的屠杀计划，同时禁止继续从英国进口羊。这促使英国投入资源去进一步研究羊搔痒症。海德娄正是在这样的情况下来到戈登博士的工作站，开始了他的工作。当时人们鉴定羊搔痒症的依据主要是对绵羊或山羊小脑（因为小脑主管运动）的某个特定部分切片后观察到切片上的小洞——更专业的说法是海绵状退化。海德娄认为应该继续研究病羊的脑部看看是否还有其它部位的损伤。

　　经过一年的观察，海德娄发现在病羊的大脑皮质区也有损伤，或许是海德娄身兼人类&动物病理学家的身份的缘故，当他听说在伦敦正在开办一个新的大脑退化性疾病Kuru症的展览时，他就匆匆赶去了。在这里他看到了一个非常震惊的小脑切片，这张放大的显微镜彩图上充满了小洞。这张切片使海德娄再也无心欣赏新几内亚的迷人风光了。他赶回实验室，在了解了加德赛克的研究论文后。对这两种疾病如此相似，几乎无法自己。他迅速的写了一篇比较这两种疾病的论文发往《柳叶刀》医学杂志，但不幸英国印刷工人正在罢工，海德娄担心这会延误他的重大发现。于是直接给加德赛克寄去了论文复印件。

羊搔痒症脑部切片

羊搔痒症的病羊的脑部切片（看看下面Kuru症患者的切片，是不是很像？）

KURU

Kuru症患者的脑部切片

　　在论文中海德娄非常详细的对比了羊搔痒症和Kuru症的相似点，两者都没有发炎发热的现象，没有前兆性症状，但一旦发病两者都毫不留情的恶化。都在3-6月后致死。而且脑部的病理性变化也非常相似，小脑、大脑皮质的海绵性改变。加德赛克的疑虑伴随着海德娄的叙述渐渐消失，虽然加德赛克对人类疾病的知识非常渊博，然而作为一个从小在城市长大的孩子，他对羊搔痒症一无所知。既然羊搔痒症已被确认是一种传染性疾病，那么Kuru症也是传染性疾病的可能性陡然升高了。看来没有炎症这个现象并不一定意味着不是传染性疾病。海德娄同时在论文中建议，既然羊搔痒症可以从绵羊传给山羊，山羊在回传给绵羊，那么也可以设法在实验室条件下将Kuru症传递给其他的动物比如灵长类。通过这些实验应该可以验证Kuru症是否也是传染性疾病。

　　现在羊搔痒症的研究也进入了加德赛克的视线，同年9月初他回到美国开始查阅羊搔痒症的研究资料，并且发现了一篇重要文章。1954年冰岛病理学家希加德森提出了一种慢病毒的假说解释了羊搔痒症的病原体。一般而言感染性疾病都是急性的，如感冒、天花、霍乱等。但也不尽如此，比如结核、疟疾等这些病原体可以和身体斗争数年之久而胜负难分。羊搔痒症病原最奇特的地方在于，发现不了身体抵抗的痕迹，它发作异常缓慢，但却没有什么能够阻止它的最终胜利，宿主对它似乎毫无防备之心，这或许说明，它伪装得非常好。

　　海德娄的信虽然没有立刻使加德赛克相信，Kuru症是一种传染性疾病，不过他也承认必须排除可能的慢病毒假说。慢病毒假说同时也使加德赛克重新考虑他的同事们在小动物身上感染失败的实验。因为这些小动物的寿命或许还没有病毒发作的时间长，所以观察不到什么现象。在参观了各个著名的羊搔痒症研究中心以后，加德赛克在研究日志上写到这坚定了它需要长期观察接种动物，尤其是灵长类动物的研究方向。

下期待续


本文相关链接

　　　三思科学杂志2002年第9期·《终极巫术》(一)



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