OurSci Magazine, 2002.09.01 Vol 2, No. 15

三思科学杂志
《三思科学》电子杂志
2002年第9期  总第15期
2002年9月1日


目　　录
封面

封面故事
[刘华杰]桔梗

新闻
[姜岩]走近霍金
[毛磊]地球峰会：失望与希望交织
[异调]沃沃斯基和动机理论

脑死亡专题
[江华]脑死亡的是是非非
[熊玮、江华]脑死亡的概念和历史
　　　　 　发展

求知
[故儒]闲话精细结构常数
[逍遥]离子通道
[逍遥]终极巫术——疯牛病小传
[九歌]陆生动物群(三)
[九歌]生态策略(上)
[高山]量子的存在
[李霖]人与癌
[异调]证明的证明(上)
[李淼]弦论通俗演义(十九)、
　　 (二十)、(二十一)

译述
[卡尔·萨根]波斯的棋盘
[R.Hipschman]SETI：射电搜索

博物
[九歌]麻雀
[佳肴]暴龙
[雨苍]儒艮

历史
[高山]神秘的量子理论

观点
[陶世龙]现代化的人与科学
[赵南元]民主、法制、伦理与科学

故事
[黄大一]约旦小镇真龙印痕

辨伪
[方舟子]假做真时真亦假的“神秘
　　　 现象”

书评
[刘华杰]小书大学问，有趣不轻松
[阎作寅]捏造的科学

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COW


终 极 巫 术
 ——疯牛病小传（一）

作者 逍遥


　　疯牛病属于传染性海绵质脑病中的一种，1985年在英国奶牛中首次发现，因其可致本性温和的奶牛富于攻击性而命名。1996年3月20日，英国卫生部长杜瑞尔（Stephen Dorrell）于众议院宣布，疯牛病可因食用牛肉而传播给人，引起全世界的广泛关注和不安。


一：我吃你，好吗？

　　新几内亚位于澳大利亚北部，赤道附近的西太平洋上，为世界第二大岛。其特殊的地理环境，致使岛上部落众多，在全世界约6000种语言中，仅新几内亚就拥有上千种之多。不过，新几内亚的名声并非仅仅因为其语言众多，还因为人类学家首次在该岛确认存在以人为食的土著部落。食人主义作为一种口头传说的神话，转而成为事实。而随后的人类考古学发现，对于原始民族而言，食人主义是非常实际的生活方式。从欧洲发现的数十万年前的人骨化石上至今依然清晰的留下了当初被切割和食用的痕迹。吃人无论是否与宗教有关，都给原始部落提供了一个摄取蛋白质的重要途径。

　　对于新几内亚的食人族而言，也有不同的风俗。有专吃敌人的食人族，也有专吃亲人以示爱和怀念的肉亲食人族。新几内亚富雷族的女性便专吃至亲，一名人类学观察者表示，她们见面时以“我吃你”这句话来寒暄。将死亡的富雷人会要求别人吃下他们的肉体，而且还会在死亡前将各个部位先交待清楚，分配给不同的亲友。不过，富雷族的男性几乎不吃人肉，他们更愿意吃猪肉。事实上，富雷族的女性和孩子的动物性蛋白质的几乎唯一来源就是其至亲的肉体。据两名美国人类学家的估计，一个典型的新几内亚地方部落，大约由100人组成，其中成人所占比例约为46%。平均每年约有5-10名死者，富雷族的女性通过吃食这些亡者，所摄取到的蛋白质，与男性吃食的猪肉相当。


终极巫术

　　巫术几乎是所有原始文化的重要组成部分，在富雷族中巫术为男性把持，男性因精通巫术，而深为女性敬畏。1950年左右，在新几内亚富雷族居住的高地上，一种被当地人称为Kuru的终极巫术，开始显露端倪，几乎每个富雷族所居住的村庄都有女性死于这种诅咒中。

　　Kuru在当地的含义是颤抖，因某种未知的寒冷或恐惧而颤抖。一旦Kuru的颤抖开始，就不可逆转，诅咒会越来越烈，直至死亡为止，其历时大约三到六个月。Kuru的诅咒非常残酷：先是不可抑制的颤抖，然后丧失行走能力及无法言语，接着瘫痪。被诅咒的妇女后期会完全丧失吞咽能力，活活饿死或渴死。或者因长期躺在自己的大小便上，死于褥疮中毒。但中了巫术的人至死心智都很清醒，不会陷入昏睡状态，因此格外痛苦。

 　　后来Kuru的诅咒越来越烈，连孩子也不能幸免。富雷族的人口开始进入负增长的阶段。长此以往，势必将富雷族灭绝。富雷人坚信Kuru是一种巫术，而并非疾病的原因，是因为一般的疾病也会侵袭男人。从Kuru的受害者主要为女性和孩子的事实，对富雷人而言，这只能说明一切都是巫术的错。美国人类学家罗伯特·葛拉斯（Robert Glasse）夫妇恰逢其时来到新几内亚富雷族居住地作田野工作，记录下富雷人因害怕大灭绝而举行的无数次集会。富雷族男女在集会中共同呼吁结束这一个富雷巫术。除了举行集会之外，富雷族的男性也到处狩猎那些他们认为施行巫术的人，杀之泻恨。猎人用一种被称为图卡布的攻击方式对付巫师：打破巫师的肾脏，击烂生殖器，用石斧敲碎大腿骨，咬开头颈，撕开器官，用竹片凿开血管放血。他们深信唯有如此才能将诅咒消解。

　　对于并不相信巫术存在的人们来说，遥远的新几内亚一个原始部落的可怕疾病仅仅是一场引人好奇的悲剧。没有人会认为这种恐怖的疾病和我们每个人有什么关联，会给我们什么样的有益教诲。然而事实是，数十年来世界各地的病毒学家、分子生物学家、医生、兽医等对Kuru及相关疾病的研究所获得的极具现实意义的成果，显示我们面临同样的威胁。不幸的是，所有这些却没有及时被相关政府真正采纳。商业化的逐利原则，加上英国公共卫生决策者的无知和侥幸心态，不知不觉中给这种新疾病的变种——疯牛病——提供了不可能的新机会，把人类带到了危险的边缘，任其杀戮。
二：Kuru症探索

　　新几内亚高地富雷族的奇怪疾病，一直吸引着当地的公共卫生署长官吉加斯。吉加斯是一名医生，他并不相信Kuru是一种巫术，而应该是一种新型的脑疾病。并且或许是一种传染性疾病。不过他自己并没有恰当的条件和能力来研究这种新疾病。所以，当已经在医学界声名卓著的美国小儿科医生及病毒学家加德赛克，在澳大利亚做完传染性肝炎的相关研究，于1957年三月途经新几内亚回国时，吉加斯竭力说服加德赛克（O.Carleton Gajdusek）暂留在当地着手研究这种新疾病。时年三十四岁的加德赛克，不可能想到在这里找到了自己的毕生事业，这一暂留长达四十年之久。

Gajdusek

加德赛克

　　加德赛克被吉加斯的病人的症状所震惊。显然，Kuru是一种退化性脑部疾病，然而和所有已知的退化性脑部疾病，如：帕金森症、阿耳茨海默症、多重肌肉萎缩症等相比，Kuru症非常不同，因为它是可传染的，由于其他的退化性脑部疾病并不由传染引起，所以也不会构成地方性疾病。他们一起巡视富雷地区，穿过热带雨林，探访各个富雷村庄，检查Kuru症病人，发现几乎每个富雷人的群落都有人死于Kuru症，至少占总死亡人数的一半。

Child

加德赛克和吉加斯正在检查一名患Kuru症的儿童


1．遗传性疾病？

　　既然Kuru症构成了一个严重的地方性疾病，吉加斯和加德赛克认为Kuru症是可以传染的，那么它就应该是一种感染性疾病，自然也合乎情理。然而通过仔细检查诸多Kuru症患者，发现患者完全没有发炎发烧的症状。这就是说要么Kuru症根本不是感染性疾病，要么人体免疫系统对入侵的病原体根本无法辨别。对于不了解医学的人而言，Kuru症患者没有发炎发烧的症状，是件多么奇怪的事，恐怕难以理解。不过想象一下一个没有心脏的活人，就大致可以了解当初吉加斯和加德赛克心中的惊讶了。通过仔细培养从病人身上取得的一些组织样本，也找不到任何可疑的病原体。那么Kuru症或许应该是遗传性疾病？从母亲传递给她的子女？

New Guinean

一名典型的新几内亚人

　　加德赛克在新几内亚给他在华盛顿的老师斯马德尔写信，请求帮助，因为他的私人钱包已经越来越薄了。并且他也希望找到一位神经病理学家来协助研究，无论如何Kuru症的病人的大脑有严重的问题，所以进行解剖是必要的。他们打算完整的取出死亡患者的脑部后，经适当处理，运到美国去委托斯马德尔寻找一位神经病理学家来解剖脑部，看看病变究竟损伤哪些大脑部位。同时在当地巡逻官和富雷族人的帮助下，建立了一个茅草大医院和加德赛克自己居住的小屋。加德赛克越来越喜欢这里了，他和当地人相处十分融洽，在以后的岁月里，他还收养了数十个富雷族的小孩，将其送到美国读书。富雷人虽然承认他确实可以治疗一些疾病，但他们认为他无法对付Kuru，因为这是巫术。富雷人十分骄傲，并不乐意接受解剖，他们对加德赛克说我们“前”食人族并不接受打开头壳的概念。不过机会终于来临，在加德赛克的努力下，越来越多的家属同意他解剖尸体。不过他本人并非病理学家，第一次解剖简直一塌糊涂，脆弱的脑组织，一碰就烂。后来，斯马德尔寄来了详细的处理脑部的说明，标本于是源源不断的从新几内亚开始寄往美国。

Sea

新几内亚的美丽海岸

　　澳大利亚记者也风闻了Kuru症，他们采访加德赛克，依据他的描述。将Kuru症称为笑死病。因为患者面部呈现出一种非常夸张的情绪，加德赛克将之称为病理性笑症，不过这种恐怖的进行性神经退化疾病中确没有丝毫可笑的成分。

　　斯马德尔这时已经担任美国国家卫生研究所（NIH）副所长的职务，对爱徒的工作尽力给予方便。先是在婴儿瘫痪基金会中为加德赛克申请到一笔数千美元的资金，并且游说医学杂志，发表加德赛克和吉加斯所著的第一篇关于Kuru症的报告。并且在研究所找到了克拉索博士，他愿意解剖加德赛克将要送回的病人脑部样本。

　　同年8月中旬，克拉索发现患者脑部样本中，小脑损伤严重，这到是意料中的事。因为小脑是人体处理运动的主要中枢。不过任何已知的遗传及退化性疾病模式都无法解释病人大脑所受到的广泛且特异的损伤。克拉索写信建议调查当地人的食物，因为他怀疑Kuru症患者是由于接触了某种有毒的物质所引起。加德赛克同时也正往这个方向探索，不过毫无结果。澳大利亚政府也派了一名人类学家来帮助调查，因为富雷族的居住地为其所托管。他们做了详细的清单，全是当地人吃而邻近的其它族不吃的动植物。食人主义和Kuru症的联系，是首先考虑的。无论从情感上多么的不认同，但是否有毒则是另外一回事。由于其它的食人部落并没有人患Kuru症，所以他们只能将吃人与Kuru症的联系先放在一边。加德赛克也越来越相信这是一种怪异的遗传性疾病了。地球上居然有这么一个人群，他们生活在如此恶劣的基因组合中，这真是让人难以理解。

amyloid

amyloid

淀粉样蛋白斑

　　克拉索依然相信，某种有毒的新陈代谢是致病的主要因素。9月左右，当克拉索开始检验新送到的儿童的脑部样本时，他注意到一些奇怪的东西——淀粉样蛋白斑。这是在儿童的大脑中从未出现过的东西，淀粉样蛋白斑是典型的老化副产品，在患阿尔茨海默症患者的脑部也可见到。克拉索在Kuru症儿童患者的脑部却发现了极大块的淀粉样蛋白。不过他和加德赛克都没有对此加以太多关注，因为并非每个病人的脑组织都有这种现象。他们甚至开玩笑的说，这是未老先衰的标志。后来加德赛克后悔的说，我们不会解剖整个脑子，只会采部分样本。克拉索给加德赛克写信，告诉他新的发现。联系到淀粉样蛋白斑，脑部的大面积损伤状况，以及完全没有发炎的症状。克拉索认为唯一和Kuru症相似的人类疾病只有克—雅二氏综合症（CJD综合症）了，而其他任何已知的遗传性障碍都和kuru症没有任何关联。

下期待续




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